膽總管囊腫是兒童最常見的一種先天性膽道疾病。病理改變主要是膽總管的一部分呈囊狀或者梭狀擴(kuò)張，甚至可伴有肝內(nèi)膽管擴(kuò)張的先天性疾病。隨著現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對本病進(jìn)一步的研究，發(fā)現(xiàn)本病除了膽總管的囊壯擴(kuò)張之外，有部分的患兒表現(xiàn)為膽總管的梭形或圓柱形擴(kuò)張。

臨床表現(xiàn)

1.腹部疼痛

表現(xiàn)為右上腹部或臍周，以腹部絞痛為主，也可表現(xiàn)為鈍痛、脹痛或牽拉痛。年齡較小的患兒因無法訴說腹痛，可能會導(dǎo)致病情延誤。

2.腹部包塊

部分患兒可于右上側(cè)腹部觸摸到囊性感包塊，約有雞蛋樣大小。囊腫內(nèi)部膽汁排出后，腫物可能會變小，皮膚黃染等癥狀也會逐漸好轉(zhuǎn)。

3.黃疸

主要表現(xiàn)為陣發(fā)性黃疸，很多患兒都存在該種表現(xiàn)，出現(xiàn)時(shí)間長短不一。有部分患兒可有皮膚瘙癢等癥狀。如果膽總管囊腫遠(yuǎn)端出現(xiàn)梗阻，膽汁流出受阻，則會導(dǎo)致皮膚黃染癥狀加重。有些患兒會出現(xiàn)大便顏色變淺，甚至類似白陶土色，另外伴有小便顏色發(fā)黃。

除了上述三個臨床表現(xiàn)外，膽總管囊腫出現(xiàn)感染時(shí)可有體溫增高，甚至反復(fù)高熱等表現(xiàn)，還會出現(xiàn)食欲減退、惡心、嘔吐等癥狀。

治療

目前先天性膽總管囊腫的治療首選的方法為手術(shù)治療，手術(shù)方法包括開腹囊腫切除以及膽道重建術(shù)、膽總管囊腫體外引流術(shù)、腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)等。

1、開腹囊腫切除以及膽道重建術(shù)：通常是指肝總管空腸Roux-Y吻合術(shù)。這種手術(shù)方式可以完整切除患者的囊腫，同時(shí)重建膽道，解除膽道梗阻，使肝臟分泌的膽汁可以順利進(jìn)入腸管。

2、囊腫體外引流術(shù)：此手術(shù)方法主要適用于合并急性化膿性膽管炎、嚴(yán)重的阻塞性黃疸等并發(fā)癥，以及患者不能耐受大手術(shù)的情況。該種手術(shù)方法不能一期根治膽總管囊腫，通常需要3-6月以后行二次根治手術(shù)。

3、腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)：是目前公認(rèn)治療膽總管囊腫最安全有效且創(chuàng)傷最小的方法。該種手術(shù)方法使用是在腹腔鏡輔助下進(jìn)行膽總管囊腫切除，并行肝管空腸Roux-Y吻合術(shù)，手術(shù)優(yōu)勢為可以顯露更清晰的手術(shù)視野，同時(shí)可以減輕術(shù)后疼痛，并可減少術(shù)后腸粘連、腸梗阻的發(fā)生。

為推進(jìn)醫(yī)院學(xué)科發(fā)展，快速提升我院及新生兒外科學(xué)科建設(shè)水平、臨床診療技術(shù)水平和管理水平，開封市兒童醫(yī)院于2023年正式聘任首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院黃金獅教授為外科系統(tǒng)名譽(yù)主任，全面負(fù)責(zé)我院外科的臨床、教學(xué)及科研工作。本次與黃金獅教授的合作，是開封市小兒外科高速發(fā)展的重要標(biāo)志，也是廣大開封市人民群眾的福音。優(yōu)質(zhì)醫(yī)療資源下沉，讓老百姓在“家門口”就能享受到國內(nèi)頂級專家的精湛醫(yī)術(shù)和優(yōu)質(zhì)服務(wù)。

黃金獅教授：一級主任醫(yī)師，教授，博士研究生導(dǎo)師，國家兒童醫(yī)學(xué)中心、首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院新生兒外科主任。擅長各種先天性消化道畸形診斷及胸腔鏡、腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)，目前我院外科在黃金獅主任的指導(dǎo)下，已經(jīng)完成多例復(fù)雜膽總管囊腫微創(chuàng)手術(shù)，手術(shù)效果非常理想，術(shù)后恢復(fù)效果好，無一例術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生，患兒家屬均非常滿意。